肌肉萎缩性侧索硬化症原因是什么

肌肉萎缩性侧索硬化症原因是什么

肌肉萎缩性侧索硬化症的原因包括感染与免疫、金属元素、遗传因素、营养障碍和神经递质。

1、感染与免疫：一些学者认为ALS的发病机制与朊病毒和人类免疫缺陷病毒有关。

免疫功能检测发现ALS患者脑脊液免疫球蛋白升高，血液中T细胞数量和功能异常，形成免疫复合物，抗神经节苷脂抗体阳性，甚至检测到乙酰胆碱受体抗体。

据推测，ALS血清可能对前角细胞和其他神经组织有毒性作用。

2、金属元素：有学者认为ALS的发病机制与某些金属中毒或某些元素缺乏有关。

许多人注意到运动神经元病患者有铝暴露史，并发现血浆和脑脊液中的铝含量增加。

一些研究认为，铝的逆行轴突瘤可导致前角细胞中毒，导致肌萎缩侧索硬化。

3、遗传因素：本病多为散发性，5%-10%患者有家族史。

遗传方式主要为常染色体显性遗传。最常见的致病基因是铜超氧化物歧化酶基因。约20%的家族性肌萎缩侧索硬化症和2%的散发性肌萎缩侧索硬化症与该基因突变有关。

近年来，研究人员发现了新的基因位点。这些研究为揭示ALS的发病机制带来了新的希望。

4、营养障碍：一些研究发现ALS患者血浆中维生素B1和维生素B1单磷酸减少。研究表明，胃切除术后ALS患者的营养障碍可能与ALS有关。

5、神经递质：ALS患者脑脊液中抑制性神经递质GABA水平显著低于对照组，而去甲肾上腺素高于对照组。病情越严重，这种变化越明显。

最近的研究表明，兴奋性氨基酸的神经细胞毒性作用在ALS的发病机制中起着重要作用。