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什么是G6PD缺乏症

什么是G6PD缺乏症

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什么是G6PD缺乏症

G6PD酶是自然存在红细胞中的一种酶,作用是抵抗氧化作用对红细胞的损伤,全称叫葡萄糖-6-磷酸脱氢酶。如果该酶缺乏,就意味着红细胞抵抗氧化的作用会减弱,此时红细胞就会在身体里发生溶解,出现溶血性贫血。该病一般是先天性遗传性疾病,是伴X染色体不完全显性的遗传。

正常人有46条染色体,X染色体和Y染色体是决定人性别的两条染色体,男性是XY,女性是XX,因为同时又是一个不完全显性的遗传,所以女性如果有一个X染色体出现基因上的缺陷,导致G6PD酶的基因的缺陷;还有一个正常染色体,这部分人一般不会出现明显的临床症状。

男性如果X染色体上出现基因上缺陷,另外一条染色体是Y染色体,所以一般男性都会发病,该病应该是常见的男性多于女性。

当然也不代表女性一定不发病,因为该病还是偏显性的遗传,主要是因为红细胞的抗氧化能力下降,就是基因缺陷,有G6PD酶缺乏的情况下,可能在接触很多物质时,会导致红细胞的破坏,形成溶血,最常见的就是蚕豆,临床上都可以看到部分患者吃豆瓣酱,即使是微量的蚕豆含量,也会立刻出现血尿、溶血。此外,药物因素、感染因素都可以导致G6PD酶缺乏的溶血性贫血发作。疾病如果确诊后,就要特别注意关于食物或药物等的禁忌,特别是蚕豆肯定不能接触,甚至收割蚕豆或蚕豆花开的时候都不能接触,不能到蚕豆产地。有些药物如磺胺类药物,也不能接触,一旦接触就会发生溶血。溶血阶段治疗考虑选择糖皮质激素类药物,抑制溶血发作,在非溶血发作期,就是在正常情况下没有发作溶血的时候,就会依靠患者自我保护,避免危险因素,就可以基本上与正常人没有区别。