原发性侧索硬化症

原发性侧索硬化症

1原发性侧索硬化症

原发性侧索硬化是一种以皮质脊髓束受累为主的，该病起病隐袭，进展缓慢，可选择性地损害锥体束，以痉挛性截瘫而感觉正常为主要表现的运动神经元病，原发性侧索硬化首发症状为双下肢对称性强直性无力痉挛，步态进展缓慢，渐及双上肢，四肢肌张力增高，腱反射亢进，病理征阳性，下肢明显无肌萎缩感觉，正常皮质延髓束丙型可出现假性球麻痹，伴情绪不稳，强哭强笑。

其发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞导致呼吸困难吞咽障碍而危及生命。

由于原发性侧索硬化症病情严重威胁到患者的健康甚至生命，因此北京德胜门中医院痿症康复科专家提醒广大群众，对于本病一定要积极预防，防患于未然。具体预防措施如下：

1、劳逸结合，起居有常。

原发性侧索硬化症的发病与过度劳累有很大关系，该病患者往往与劳累过度，用眼过度，日夜操劳，或因奔波而起居失常，耗伤气血，体质下降外邪乘虚而入导致本病发生和发展，因此本病患者在恢复过程中，一定要起居有常，劳逸结合，只有这样才能配合药物治疗，逐步增强体质，早日恢复健康。

2、振奋精神，保持情志舒畅。

精神情志活动与人体的生理变化有密切关系，若情志不畅，精神抑郁，则可使气机逆乱，阴阳气血失调，脏腑功能失常，正气减弱，从而发生疾病。

临床上本病的发生往往与患者长期精神紧张或过份思虑，悲伤等情志变化有关，如果在恢复期间，患者情志波动常可引起病情发展或恶化，因此患者在治疗及恢复过程中，一定要注意精神调养，保持思想上安定清净，不贪欲妄想，使真气和顺，精神内守，只有这样才能使本病早日康复。

3、饮食合理，切勿偏嗜。

合理的饮食和充足的营养是保证人体生长发育的必要条件。

“五味入口，藏于胃，以养五藏气”。

饮食不足即缺少营养，影响气血生化，则导致体质虚弱，相反，饮食过量又可损伤脾胃，日久导致体质下降，因此，原发性侧索硬化症患者在饮食上要荤素搭配，粗粮细粮搭配，这样才能使患者体质增强，正气旺盛，使患者的疾病尽快康复。

治疗并不是防御疾病的最好方法，若是能做到提前预防疾病的发生这是再好不过的了。

但是想要做到却不是那么简单的，患者朋友也无需担忧，只要做好护理预防的工作，也能有助于病情的恢复。

2治疗原发性侧索硬化怎样用药

1. 隐袭起病，逐渐进展，多发生于中年，男多于女。一般均无客观感觉障碍。

2. 不同类型的临床表现

(1)肌萎缩侧索硬化症：较为多见。

①开始为一侧手部小肌肉的萎缩、无力、渐波及对侧手肌及前臂、上臂、肩胛等部位的肌群，并有肌束震颤等下运动神经元性瘫痪症状，但腱反射亢进。

②双下肢呈现典型的上运动神经元性损害症状，偶可表现于一侧上下肢。

③累及脑干时可有吞咽、发音障碍，舌肌萎缩伴明显的舌肌纤维颤动，张口困难，咀嚼无力，咽壁反射亢进。

④部分病人可伴有强哭强笑等精神症状。

(2)进行性脊肌萎缩症：四肢呈对称性下运动神经元性瘫痪，但病初萎缩仅限于某一肢体或其肢体的某一部分。

(3)原发性侧索硬化症：四肢里对称性上运动神经元性瘫痪，少数可伴有假性球麻痹症状。

(4)进行性球麻痹：呈现真性球麻痹而无肢体症状。

(5)少年型家族性进行性脊肌萎缩症：为隐性或显性遗传，酷似肢带型肌营养不良症，但有肌纤维震颤，有时可伴有脊柱侧弯和弓形足。

3. 辅助检查。

①肌电图呈典型的失神经性改变，偶有高波幅、长时限波形。

②肌肉活检有失神经性肌萎缩的典型病理改变。

4. 需注意与颈椎病、癌性或糖尿病性脊髓病等所致的症状性运动神经元病，以及脊髓肿瘤和多发性硬化等病相鉴别。 【治疗】

1.目前尚无有效治疗，主要为对症及支持疗法。肌张力明显增高者，可选服苯海索(安坦)、地西泮(安定)、妙纳(50mg~100mg/日，分次口服)。如有呼吸肌麻痹或球麻痹者，可分别给予辅助呼吸和鼻饲。

2.神经营养药胞二磷胆碱、bfgf(碱性成纤维细胞生长因子1600u)或gm一1(神经节苷脂m一1, 20mg ~40mg)肌内注射，1~2次/日。

3.最近有人报道，力如太(riluzole )50mg, 2次/日治疗，可延长患者生命。

4.一般支持疗法，注意营养。加强各类伴发病、并发症的防治和瘫痪肢体的康复治疗。 原发性侧索硬化发病后没有有效的治疗方法，所以若想远离此病就得做好充分的预防工作。好的生活习惯不会给任何疾病有机可乘的机会，所以，预防的也就远远不止一种疾病了。

3原发性侧索硬化的检查项目有哪些

1、神经电生理：肌电图呈典型神经源性改变。静息状态下可见纤颤电位、正锐播，有时可见束颤电位;小力收缩时运动单位电位时限增宽、波幅增大、多相波增加，大力收缩呈现单纯相。神经传导速度正常。运动诱发电位有助于确定上运动神经元损害。

2、肌肉活检：有助于诊断，但无特异性，早期为神经源性肌萎缩，晚期在光镜下与肌源性肌萎缩不易鉴别。

3、其他：血生化、CSF检查多无异常，肌酸磷酸激酶(CK)活性可轻度异常，MRI可显示部分病例受累脊髓和脑干萎缩变小。

4原发性侧索硬化的症状有哪些

(1)痉挛性截瘫：为双下肢对称性无力、僵硬，行走时呈痉挛步态，逐渐累及双上肢。一般肌张力增高，腱反射亢进，下肢较为明显，病理反射阳性。晚期可有小便失禁。

(2)无肌肉萎缩和肌束颤动。

(3)客观感觉正常，无意识智能改变。

5什么是原发性侧索硬化症

肌萎缩侧索硬化症是累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓)，又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。 1.40岁以上的中老年多发,男女之比约3:2,缓慢起病,进行性发展。 2.以上肢周围性瘫痪，下肢中枢性瘫痪，上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。 3.球麻痹症状，后组颅神经受损则出现构音不清、吞咽困难，饮水呛咳等。 4.多无感觉障碍。

一、病史及症状: 1.40岁以上的中老年多发,男女之比约3:2,缓慢起病,进行性发展。 2.以上肢周围性瘫痪，下肢中枢性瘫痪，上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。 3.球麻痹症状，后组颅神经受损则出现构音不清、吞咽困难，饮水呛咳等。 4.多无感觉障碍。

二、体检发现: 颅神经:除球麻痹外，可有舌肌萎缩，舌肌纤颤，强哭强笑，情绪不稳等。上肢多见远端为主的肌肉萎缩，以大小鱼际肌、骨间肌为著，同时伴有肌束颤动，感觉正常。双下肢呈痉挛性瘫痪，肌张力增高，腱反射亢进，双侧病理反射阳性。呼吸肌受累则出现呼吸困难。

三、辅助检查:

1.腰穿脑脊液检查:压力及成分多正常。

2.血清磷酸肌酸激酶可增高，乙酰胆碱酯酶增高。

3.肌电图:可见纤颤电位，巨大电位，运动神经传导速度多正常。

4.MRI:可见与临床受损肌肉相应部位的脊髓萎缩变性等。

四、鉴别: 有时需与颈椎病、高颈段肿瘤、脊髓蛛网膜炎等鉴别。 无有效疗法，以对症为主。

一、呼吸困难者，吸氧，必要时辅助呼吸。

二、吞咽困难者鼻饲或静脉高营养，维持营养及水电解质平衡。

三、神经营养药物:胞二磷胆碱250-500mg,肌生射液4ml,三磷酸腺苷20-40mg、碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)1600u 、肌注1-2次/d，美络宁(三磷酸胞苷二钠)20mg肌注,1次/d。

四、安坦2mg 3次/d或妙钠50-100mg/d口服可减轻或改善上运动神经元损害引起的肌肉痉挛,肌张力增高。

五、并发症防治，防止关节强直挛缩坚持适当体育锻练和理疗。防止肺部感染。