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皮肤淀粉样变

皮肤淀粉样变

的有关信息介绍如下:

皮肤淀粉样变

谈到皮肤淀粉样变这种疾病,相信很多人对这种疾病并不了解。事实上,皮肤淀粉样变指的是类似淀粉样物质在组织和器官中沉积的疾病,并可引起不同程度的功能障碍。这种疾病主要有原发和继发两种情况。那皮肤淀粉样变到底有哪些症状呢?应该怎么预防呢?

皮肤淀粉样变属于其中一种类型,这种类型比较多见,中老年人比较多,这种情况比较严重,瘙痒比较厉害,形成丘疹、斑块等,甚至会导致皮肤发生病变,所以要及时治疗。接下来将详细的介绍皮肤淀粉样变这一疾病。

皮肤淀粉样变

皮肤淀粉样变:淀粉样变是指淀粉样变在组织或器官中沉积形成的疾病,均匀的、无结构的、均匀的、无结构的淀粉样蛋沉积在组织或器官中,引起组织和器官的不同程度的功能障碍。

淀粉样蛋白是球蛋白和粘多糖的复合体,因其化学性质与淀粉相似,但实际上与淀粉无关。这种疾病主要包括原发和继发。淀粉样蛋白前者以间质组织为主,也可分为局限性和系统性。后一种情况通常是由结核病、类风湿性关节炎、骨髓炎等慢性炎症性疾病引起的。

病理性:淀粉样变是指淀粉样物质沉积在组织或器官中引起的疾病,实际上与淀粉没有关系。该病通常被认为是一种常染色体显性遗传,或者与代谢异常有关。淀粉样变因累及器官而可分为系统性或皮肤淀粉样变,这两种类型有原发和继发。皮肤淀粉样变根据皮损情况分为:苔藓样淀粉样变、斑状淀粉样变、混合型淀粉样变、结节状淀粉样变、皮肤异色病样淀粉样变等。在发病年龄上,苔藓样淀粉样变最常见。发生在小腿胫胫前、颜色正常、大小约1~3mm的丘疹皮损,表面常有少量鳞屑,顶端常过度角化和粗糙;丘疹密集成片,但常未融合,自觉剧痒。有时候丘疹沿皮纹呈念珠状排列,具有相当的特点。丘疹也可融合成斑块,表面有疣状,类似于肥厚的扁平苔藓或慢性单纯苔藓,但是在斑块表面有丘疹,在斑块的边缘也可以看到棕色丘疹。日久化皮损可逐渐扩大到小腿的屈侧、大腿、踝部、足背,偶波及前臂伸侧、腹部或胸壁。

淀粉样变较苔藓样淀粉样变罕见,表现为点状色素斑点聚集成波纹状或网状的褐色色素斑,在背部的肩胛区、小腿、臂部、乳房、臀部等部位对称分布,中度瘙痒,易被误诊为炎症后色素沉着。有的皮损可以同时出现苔藓样斑和斑状皮损,并可相互转换,称为双相型或混合型皮肤淀粉样变。这种疾病的发生是长期的,通常迁延多年,可以自行消退,但仍然会复发。很少有病人出现结节状淀粉样变,有皮肤异色病样淀粉样变等。前者皮损表现为褐色黄豆到花生米粒大小高的结节,硬而实,有时伴有剧烈的瘙痒;后者象斑状淀粉样变,但有色素沉着、色素减退、毛细血管扩张、表皮萎缩等特点。

重点:原发性皮肤淀粉样变是指正常皮肤中淀粉样变沉积,而内腔不受累及。我们国家普遍存在按皮损的特征分为:苔藓样淀粉样变:中年较多,皮损以胫前对称分布为主,其次为臂外侧、腰、背、大腿。常见的丘疹为半球形、锥形丘疹,呈褐色、褐色或似正常皮肤,有少量鳞屑,表面粗糙。下肢及上背皮疹呈念珠状排列,沿皮纹呈念珠状排列。自觉性瘙痒剧烈,长时间搔抓,丘疹融合为苔藓样变。

淀粉样变:多发生在中年以上,好发于背部肩胛间区,皮疹亦可累及躯干和四肢,棕色或褐色的色素沉着斑,由点状色素斑聚合而成,皮疹呈网状或波纹型,皮疹一般不太痒。结节型皮肤淀粉样变:也称为淀粉样瘤,本型罕见,为单发或多发黄色或皮肤色结节,位于头、面、躯干和四肢,自觉有瘙痒。皮肤异色病样淀粉样变:该病为常染色体隐性遗传,多见于20岁前,男性多见于背部、腰、和耳后或分布全身,除了苔藓样丘疹外,还有皮肤萎缩、毛细血管扩张、网状色素异常,春夏季多出现水疱或血疱,并可能有掌跖角化,对光过敏及身材矮小。偶发于成年期。结节萎缩型:以结节的表面面皮萎缩,有柔软感。有些是出现在老年人的肛门骶骨上,表现为以肛门为中心的放射状褐色斑片,有痒感。

临床特征

1.冻疮样淀粉样变病:

1)多发生在中年人群中,两小腿第二臂外侧、腰、背和大腿处多见;

2)皮疹开始时呈褐色斑点,以后变成半球形、半径约2mm的丘疹,呈硬棕色或正常肤色。下肢和背部皮损通常沿着念珠状排列,

3)瘙痒很厉害,长时间闹抓之后丘疹会融合成斑片。

2.斑壮淀粉样变:

(1)发生在中老年妇女,多发生在背部肩胛区;

(2)点状色素斑聚合成网状或波纹状、棕色或棕色的色素沉着斑;瘙痒不明显。

3.结节性皮肤淀粉样变:

(1)好发于头部及躯干四肢;

2)皮损为单发或多发黄色或皮肤色结节;

(3)自觉瘙痒。

4.皮肤萎缩性皮肤淀粉样变病:

(1)发生在女性,多发生在躯干和四肢;

2)皮损主要是单发或多发金黄色或褐色结节,结节表表面面皮萎缩,有弹性。

5.皮肤异色病样淀粉样变病:

1)多见于男性,多在四肢;

(2)色素沉着、色素减退、毛细血管扩张、皮肤萎缩等皮肤异色病变;

(3)发病缓慢。

6.肛门的骶尾皮肤淀粉样变病:

(1)发生在肛门和骶尾部;

2)皮损为中央放射状的、褐色斑片,表面可能有过度角化,

(3)自觉瘙痒。

7.皮肤摩擦性淀粉样变病:

(1)这种疾病是由机械性摩擦或拍打引起的。

(2)皮损多见于肩胛部、肩胛间和四肢等摩擦部位;

(3)皮损为境界不明的深褐色色斑块或斑片,表面可有脱屑;

(4)有意识地出现瘙痒;

(5)病程慢性,可持续10年之久。

处理:主要是对症处理,目前还没有办法让皮疹消失。建议选择维A酸类药物、皮质类固醇激素等药物进行治疗。

在阅读了以上有关皮肤淀粉样变这一疾病的详细资料后,相信大家对此疾病已有大致的认识和了解。

事实上,皮肤淀粉样变,与淀粉没有关系,只是这种疾病中球蛋白和粘多糖的复合物,发生化学反应后类似于淀粉的颜色,因此被称为皮肤淀粉样变。

在这种疾病的治疗上,皮疹不能完全消退,通常需要服用维A酸类药物、皮质类固醇激素等。所以假如出现了疑似该疾病的症状,最好去医院咨询医生。