线粒体脑肌病怎么治疗

线粒体脑肌病怎么治疗

线粒体肌病是一种严重的神经系统疾病，会累及患者众多器官，虽然病程进展较为缓慢，但是随着病情发展，患者会出现多脏器功能受损，现在对线粒体脑肌病的治疗方式有：运动疗法、饮食疗法和中医学治疗。

线粒体脑肌病是一组由线粒体DNA（ mtDNA）突变导致的线粒体结构和功能异常，从而累及中枢神经系统和肌肉组织的疾病，其神经系统主要表现有卒中样发作。癫痫、肌阵挛。

眼外肌麻痹及视神经损害等。那么，线粒体脑肌病怎么治疗？

1、运动疗法

运动训练作为线粒体脑肌病有希望的治疗选择，包括阻力和耐力训练。

阻力训练

理论基础是基因漂移学说。当mDNA发生突变时就会导致细胞内同时存在野生型和突变型mtD-NA,即异质性。

但mtDNA突变的比例必须超过- 个阅值，才能发生病变，对肌肉特定mDNA突变患者的两项研究证实了这种学说，这此思者骨骼肌卫星细胞检测不到突变mtD-NA,阻力训练可以激活融合于骨骼肌纤维中的静态卫星细胞，增加野生型mtDNA突变型mDNA的比例和纠正--些骨骼肌纤维的生化缺陷。

最近报道，8名mIDNA缺失患者进行12w的阻力训练后（4

9,虽然突变DNA水平没有明显下降，但肌力。氧化能力和卫星细胞的比例都增加了。

耐力训练

规律的有氧耐力运动可以提高组织毛细血管的密度、增加血管的通透性及线粒体呼吸链的酶活性。

以肌病为主要表现的ME患者，有氧耐力运动可以提高肌力，最大摄氧能力提高28.5%,肌力提高32%~62%。

如进行8w的有氧耐力运动，使心率达到心率储备的60%~80% ,其有氧代谢能力升高30%,ADP半发期较治疗前降低60%。DNA含量升高50%

2、饮食疗法

对不同缺陷的ME患者应用不同的饮食疗法

丙酮酸脱氢酶缺失患者，给予生酮饮食碳水化合物降低，脂肪含量升高）,可使患者线粒体生物合成增加和异质性向野生型mtDNA转变增加。

肉毒碱缺陷患者，应限制脂肪摄入。

丙酮酸羧化酶缺失患者，推荐高蛋白、高碳水化合物。

低脂肪饮食。

以上均能使患者临床症状获得不同程度的改善。

3、中医学治疗

线粒体脑肌病据其临床症状似属中医瘘证范畴。脾主肌肉、四肢，牌气健运则血气充足，肌肉丰富，脾虚则肌肉消瘦。

四肢痿软。

从脾论治，采用益气健脾，舒筋活络之法。

肝藏血、主筋，筋力强劲，能耐疲劳。从肝论治，采用益气养血、 补肝强筋法选药组方治疗。疗效显着。