什么是出血性紫癜
的有关信息介绍如下:1治疗紫癜的具体方法有哪些
1、支持治疗紫癜
当患者有明显贫血或伴心、肺疾患时,可输红细胞。
RA和RA-S常因反复输血造成铁负荷增加。在有出血和感染时,可输入血小板和应用抗生素。预防性输注粒细胞和血小板对MDS患者无明确疗效。
2、维生素治疗紫癜
部分RA-S对维生素B6治疗有效,200~500mg/d静滴,可使网织红细胞升高,输血量减少。
3、肾上腺皮质激素
约10~15%MDS患者,应用肾上腺皮质激素治疗后,外周血细胞计数明显上升,但皮质激素治疗带来的易感染,血糖升高等副作用不容忽视。
4、分化诱导剂治疗紫癜
MDS患者恶性克隆中的某些细胞仍保留分化潜能,一些药物能诱导瘤细胞分化。
目前常用的有1,25双羟维生素D3,2μg/d口服,用药至少12周。或用维生素D330~60万单位肌注,每日一次,8~28周。在用药中部分患者血象改善。该类药物可引起威胁生命的严重高血钙,故应严密监测血钙变化。
13-顺式维甲酸在体外培养中有诱导分化作用,但临床应用不理想,国内多采用全反式维甲酸20mg每日三次口服。
5、雄激素治疗紫癜
炔睾醇(danazol)是目前最常用的男性激素,600~800mg/d,持续2~4月,但无确切疗效。
有报道认为男性激素有加速向急性白血病转化的可能。
6、联合化疗治疗紫癜
就多数MDS而言,常规的抗白血病治疗无益。
MDS对化疗耐受性低,治疗疗效差,即使获得缓解,缓解期也短。若病人年龄小于50岁,处于RAEB-T临床状态好,可酌情用常规化疗。
7、骨髓移植治疗紫癜
当年龄小于50岁,并处于RAEB或RAEB-T,有HLA同型供者,医疗条件允许,可考虑进行同种异体骨髓移植。
2什么是出血性紫癜
小儿为主。在各种细菌、病毒感染后2~4周发生,发病迅速,病情险恶,多数致死。常发生于下肢,而臀、躯干和面部偶也可累及。呈对称分布。为大片触痛性淤斑。倾向融合,在瘀斑上可有出血性大疱和凝固性坏死,边缘与正常皮肤分离,基底与皮下纤维组织粘连,表面覆以厚黑痂,后者不易剥离。有时可造成肢端缺血性坏疽而需截肢。常伴高热、寒战、虚脱等严重全身中毒症状,以致2~3天内迅速进入休克状态、昏迷、衰竭或脑出血而终至死亡。肾、肠肺等也可同时受累,有尸解发现肾上腺出血坏死而作为Waterhouse-Friderichsen综合征的一个症状。
产后意外并发的去纤维蛋白综合征(defibrination syndrome)和某些蛇毒能引起相似的临床表现。
患者多为儿童,为暴发性、泛发性、触痛性大面积瘀斑,进展迅速,病情险恶,若是在感染后发生则更有助于诊断。
本病是弥散性血管内凝血的结果。
如有可能反复(连续)测定凝血因子Ⅰ(纤维蛋白原)、Ⅱ(凝血酶原)、Ⅴ、Ⅷ和Ⅶ-Ⅹ复合物,对估计病情、评价疗效等极为重要。
偶尔血液学检查结果可正常。
3临床上紫癜的检查方式都有什么
紫癜的诊断要点
本病发病多较急,出血为其主症。
除皮肤、粘膜出现紫癜外,常伴鼻衄、齿衄、呕血、便血、尿血等。
出血严重者,可见面色苍白等血虚症状,甚则发生虚脱。
紫癜的鉴别诊断
应注意鉴别本病是过敏性紫癜还是血小板减少性紫癜。
1.过敏性紫癜 发病前可有上呼吸道感染或服食某些药物、食物等诱因。
紫癜多见于下肢伸侧及臀部、关节周围。
为高出皮肤的鲜红色至深红色丘疹、红斑或荨麻疹,大小不一,多呈对称性,分批出现,压之不退色。可伴有腹痛、呕吐、血便等消化道症状,游走性大关节肿痛及血尿、蛋白尿等。
血小板计数,出血、凝血时间,血块收缩时间均正常。应注意定期复查尿常规,常有镜下血尿、蛋白尿。
2.血小板减少性紫癜 皮肤粘膜见瘀点、瘀斑。
瘀点多为针头样大小,一般不高出皮面,多不对称,可遍及全身,但以四肢及头面部多见。可伴有鼻衄、齿衄、尿血、便血等。严重者可并发颅内出血。
血小板计数明显减少,急性型一般低于20乘以10的9次/L,慢性型一般在30x10的9次/L-80X10的9次/L之间。出血时间延长,血块收缩不良,束臂试验阳性。
由于小儿稚阴稚阳,气血未充,卫外不固,外感时令之邪,六气皆从火化,蕴郁于皮毛肌肉之间。
风热之邪与气血相搏,热伤血络,迫血妄行,溢于脉外,渗于皮下,发为紫癜。邪重者,还可伤其阴络,出现便血、尿血等。若血热妄行,瘀积肠络,可致剧烈腹痛。挟湿留注关节,则可见局部肿痛,屈伸不利。
若小儿先天禀赋不足,或疾病迁延日久,耗气伤阴,均可致气虚阴伤,病情由实转虚,或虚实夹杂。
气虚则统摄无权,气不摄血,血液不循常道而溢于脉外;阴虚火炎,血随火动,渗于脉外,均可致紫癜反复发作。
4紫癜如何预防
1、注意休息,避免劳累,避免情绪波动及精神刺激,防止昆虫叮咬。去除可能的过敏原。
2、注意保暖,防止感冒。
控制和预防感染,在有明确的感染或感染灶时选用敏感的抗生素,但应避免盲目地预防性使用抗生素。
3、注意饮食,因过敏性紫癜多为过敏原引起,应禁食生葱、生蒜、辣椒、酒类等刺激性食品;肉类、海鲜、应避免与花粉等过敏原相接触。
4、为防止复发,患者治愈后应坚持巩固治疗一疗程。
5紫癜诊断鉴别
诊断标准
(1)素来体健。大多下肢自发出现瘀点或瘀斑,可自行消退。无家族史。
(2)束臂试验阳性或阴性,但止血功能常规检查一般正常。
(3)能排除其他原因引起的紫癜。
鉴别诊断
1阿司匹林样缺陷:是一种常染色体显性遗传性疾病,血小板释放功能障碍。患者对阿司匹林特别敏感;血小板计数正常;PF-3有效性异常。
临床上皮肤癜分布不均,粘膜出血明显,外伤或手术时出血较严重。
2轻型血管性假血友病:有粘膜或内脏出血。
有的患者出血时间延长;阿司匹林耐量试验阳性;Ⅷ:C降低,ⅧR:Ag减少明显;血小板粘附率可降低;血小板对瑞斯托霉素聚集性减弱。