血栓性血小板减少性紫癜是什么

血栓性血小板减少性紫癜是什么

血栓性血小板减少性紫癜为一种罕见的微血管血栓-出血综合征。

这是一组由于微循环中形成了血小板血栓，血小板数因大量消耗而减少所形成的紫癜。

由于小动脉与微血管的栓死，导致器官缺血性功能障碍乃至梗死，对微循环依赖性强的器官（脑、肾等）最易出现症状。

临床表现症状

1、血小板减少引起的出血：以皮肤黏膜为主，表现为淤点、淤斑或紫癜、鼻出血、视网膜出血、生殖泌尿道和胃肠出血，严重者颅内出血，其程度视血小板减少程度而不一。

2、微血管病性溶血性贫血：不同程度的贫血。

约有1/2的病例出现黄疸、20%有肝脾肿大，少数情况下有Raynaud现象。

3、神经精神症状：典型病例的临床表现首先见于神经系统，其严重程度常决定血栓性血小板减少性紫癜的预后，初期为一过性，50%可改善，可以反复发作。

患者均有不同程度的意识紊乱，30%有头痛和（或）失语、说话不清、眩晕、惊厥、痉挛、感觉异常、视力障碍、知觉障碍、定向障碍、精神错乱、谵妄、嗜睡、昏迷、脑神经麻痹。

45%有轻瘫，有时有偏瘫，可于数小时内恢复。

神经系统表现的多变性为血栓性血小板减少性紫癜的特点之一。这些表现与脑循环障碍有关。

4、肾脏损害：肉眼血尿不常见。

重者最终发生急性肾功能衰竭。

5、发热：90%以上患者有发热，在不同病期均可发热，多属中等程度。其原因不明，可能与下列因素有关：

①继发感染，但血培养结果阴性；

②下丘脑体温调节功能紊乱；

③组织坏死；

④溶血产物的释放；

⑤抗原抗体反应使巨噬细胞及粒细胞受损，并释放出内源性致热原。

6、其他：心肌多灶性出血性坏死，心肌有微血栓形成，可并发心力衰竭或猝死，心电图示复极异常或各种心律失常，尸解为急性心肌梗死。

亦有报道肺功能不全表现，认为由于肺小血管受累所致。

（责编：杨绮琴 ）